جوجيروت شوغرن
- متلازمة جوجيروت-سيوجرين:
- يُطلق عليه الأنجلوساكسونيون اسم متلازمة شوغرن، وهو مرض مناعي ذاتي، أي مرض مرتبط بفائض المناعة.
- يمكن أن تؤدي هذه “المناعة المفرطة” أثناء متلازمة سجوجرن إلى التهاب أنسجة أو أعضاء مختلفة، مثل الغدد اللعابية والدمعية (التي تنتج اللعاب والدموع)، وأعضاء أخرى مثل الرئتين والكلى والأعصاب.
- يمكن أن توجد متلازمة شوغرن بشكل منعزل (متلازمة شوغرن الأولية) أو مرتبطة بأمراض المناعة الذاتية الأخرى (مثل الذئبة، والتهاب المفاصل الروماتويدي، والتصلب الجلدي أو غيرها)، وفي هذه الحالة نتحدث عن متلازمة شوغرن المصاحبة أو الثانوية.
- تمت تسمية متلازمة شوغرن على اسم الطبيب الفرنسي هنري جوجيروت، وطبيب العيون السويدي هنريك شوغرن، اللذين كانا أول من وصف المرض.
- علم الأوبئة
وتحدث هذه الحالات في أغلب الأحيان بين النساء اللاتي تتراوح أعمارهن بين 40 و60 عاما (نسبة الجنس لصالح النساء حيث يصاب 9 نساء مقابل رجل واحد).
يمكن أن يظهر المرض في وقت مبكر، وأحيانا حتى عند الأطفال.
- المظاهر السريرية
في أغلب الأحيان، يبدأ المرض بـ
- جفاف العين والفم،
- آلام المفاصل والتعب الشديد.
- لا يرتبط هذا التعب الشديد بضرر خطير في أحد الأعضاء، بل بحالة عامة هشة.
- قد يشمل جفاف الفم والعينين الشعور بوجود رمل أو قطن في الفم أو فم “معجون” ورمل في العينين وعيون لزجة (كما هو الحال في التهاب الملتحمة).
- يمكن أن يؤدي جفاف الأنف والمجاري الهوائية إلى السعال الجاف.
- وقد يصبح الجلد والمهبل جافين أيضًا.
- يؤدي تلف المفاصل إلى آلام المفاصل وتورمها في بعض الأحيان.
- يتجلى تلف الأعصاب على شكل إحساس بالصدمة الكهربائية أو الوخز، ونادراً ما يكون مصحوباً بنقص القوة.
- قد لا تظهر أي علامات على إصابة الرئة أو قد تؤدي إلى انتفاخ الرئة (توسع الحويصلات الهوائية الرئوية)
- ويعتبر إصابة الكلى أو المخ أو العضلات أو الأعضاء الأخرى أمرا نادرا للغاية.
- في 5% من المرضى، قد يحدث الورم الليمفاوي (ورم خبيث في الخلايا الليمفاوية)، غالبا في الغدة اللعابية الرئيسية (النكفية). وهو في أغلب الأحيان سرطان ذو تشخيص جيد إذا تم اكتشافه بسرعة.
- تشخبص
للتأكد من إصابتك بمتلازمة جوجيروت-سيوجرين يجب عليك:
– تقييم جفاف العين باستخدام شريط (اختبار شيرمر) أو الصبغات (اختبار الأخضر الليسامين أو الفلوريسين)
– تقييم جفاف الفم عن طريق قياس تدفق اللعاب (البصق المتكرر في الأنبوب لمدة 5 دقائق)
- من المفيد إجراء فحوصات الدم للبحث عن أجسام مضادة معينة مثل الأجسام المضادة لـ SSA/SSB.
- كما يعاني بعض المرضى من ارتفاع مستوى الأجسام المضادة (فرط غاما غلوبولين الدم المتعدد النسائل)، وفي حالات نادرة، انخفاض صغير في خلايا الدم البيضاء (وخاصة الخلايا الليمفاوية).
- خزعة الغدد اللعابية الإضافية هي إجراء جراحي بسيط يتم إجراؤه تحت التخدير الموضعي، مما يسمح بفحص الغدد الصغيرة في الشفاه تحت المجهر والبحث عن علامات الالتهاب.
- التشخيص التفريقي
هناك العديد من الأسباب لمتلازمة جفاف العين، وأهمها:
• الأدوية: مضادات الاكتئاب إيميبرامين، مضادات الذهان، مضادات الباركنسون، الأتروبين، المورفين، مضادات الهيستامين، أدوية علاج حب الشباب، إلخ.
• الشيخوخة الفسيولوجية
• نقص هرمون الاستروجين بعد انقطاع الطمث
• ارتداء العدسات اللاصقة لفترة طويلة
• مرض السكري غير المتوازن
• العلاج الإشعاعي للوجه والعنق
• داء النشواني
• الساركويد
• مرض الطعم ضد المضيف
• بعض الالتهابات الفيروسية (فيروس نقص المناعة البشرية، فيروس التهاب الكبد الوبائي سي).
- العلاجات
علاج جفاف الفم: المشاكل والحلول
أكثر من 20% من مرضانا يشكون من جفاف الفم، وهو الإحساس بوجود جفاف في الفم.
ترتبط الأدوية، وخاصة مضادات القلق، والعمر، والتبغ، وأمراض المناعة الذاتية مع مرض جوجيرت ومرض شوغرن في الرصاص أو حتى الإشعاع العنقي الوجهي، بانخفاض إنتاج اللعاب وتشكل عوامل الخطر الرئيسية.
- يعتبر اللعاب عامل حماية رئيسي لأسناننا.
- يتكون من 99% من الماء ولكن أيضًا من البروتينات والأملاح المعدنية والخلايا المتقشرة وعوامل الدفاع (الغلوبولينات المناعية والببتيدات المضادة للميكروبات).
- يتم توزيعه في طبقة رقيقة على أنسجة الفم (الأسنان، دواعم الأسنان، الغشاء المخاطي)، وهو عنصر أساسي في توازنه: السيطرة على البكتيريا المسببة للأمراض، الشفاء، تزييت الأنسجة، قوة التخزين المؤقت، إعادة تمعدن الأسنان.
- لذلك فمن السهل أن نفهم أن انخفاض تدفق اللعاب يرتبط بزيادة خطر الإصابة بأمراض الأسنان (تسوس الأسنان، تآكل الأسنان)، والتهاب اللثة، أو حتى داء المبيضات الفموي، ولكن أيضًا عدم الراحة في الفم وصعوبة الأكل.
- يدعم
- إن الرعاية الطبية هي التي تسمح لنا في المقام الأول باستعادة قدر معين من السيطرة على الخلل.
– إن التعرف على دور اللعاب ونتائج تقليصه وشرحه بشكل مبسط هو الخطوة الأولى التي تطمئن المريض.
– إن تقديم النصح بشأن الإجراءات والمواقف اللازمة لتحسين الحياة اليومية يساعد على جعل هذا الانزعاج المستمر مقبولاً بشكل أكبر.
– من الممكن وصف منشطات اللعاب بشرط أن تكون على دراية بها جيدًا.
– إن وصف الفلورايد في أشكال مناسبة (معجون أسنان، واقي فم، طلاء أظافر) أمر ضروري للتعويض عن ضعف الدفاعات الطبيعية.
- علاج الأسنان وعلاج اللثة ضروري جدًا في كثير من الأحيان. ويجب عليهم أن يأخذوا في الاعتبار الطبيعة المحددة للإصابات المتعددة والشديدة والمتكررة في كثير من الأحيان. إن الرعاية الشاملة والتنفيذ السريع، في شكل العلاج القطاعي، هو حل مثير للاهتمام. ويتطلب الحفاظ على الأنسجة أيضًا تفكيرًا مختلفًا.
- من الضروري إجراء زيارات متابعة مرتين في السنة.
- ويبدو أنه من المهم أن نفهم خصوصية هؤلاء المرضى. لا يمكن تحقيق العلاج الناجح إلا من خلال العمل على التوازن اليومي والدعم الشامل والدائم والوعي بمدى تعقيد العلاجات.
علاج :
- تعليم المريض عن العوامل البيئية التي يجب تجنبها: الدخان، الرياح، البيئة الجافة، القراءة لفترات طويلة
- تجنب الأدوية المسببة لمتلازمة الجفاف
- علاج جفاف العين: الدموع الاصطناعية، البوليمرات اللزجة، هلام الكاربومير أو حمض الهيالورونيك والسيكلوسبورين الموضعي
- علاج جفاف الفم: بدائل اللعاب الموضعية أو الأجهزة الفموية ومدرات اللعاب (بيلوكاربين 5 ملغ/4 مرات في اليوم)
- طرق نظافة الفم الملائمة لزيادة خطر تسوس الأسنان: استخدام المشروبات غير المحلاة والعلكة الخالية من السكر، والعناية بالفم باستخدام نفث الماء منخفض الضغط، وخيط الأسنان، وتنظيف الأسنان بالفرشاة مرتين يوميًا
- علاج مضاد للفطريات لمرض داء المبيضات الفموي.
متلازمة جوجيروت-شوغرن
أمراض اللثة
- اللثة (من الكلمة اليونانية para = بجوار؛ من الكلمة اللاتينية odus = سن) هي عضو مهمته الحفاظ على الأسنان ثابتة ودائمة متصلة بالفكين وربطها ببقية الجسم.
- يتكون من أربعة أنسجة ضامة:
- أمراض اللثة هي أمراض معدية من النوع المختلط، مع غلبة البكتيريا اللاهوائية.
- إنها متعددة العوامل، بسبب اختلال التوازن في النظام البيئي الفموي. تقليديا، يتم تقسيمها إلى التهاب اللثة والتهاب دواعم الأسنان.
- التهاب اللثة: أمراض معدية ذات رد فعل التهابي غير محدد وقابل للعكس في اللثة الهامشية، استجابة لزيادة عدد البكتيريا الموجودة في الأتلام.
- التهاب دواعم السن: هو نتيجة استجابة التهابية (حادة أو مزمنة) للأنسجة العميقة في دواعم السن للوجود المفرط أو ضراوة أنواع معينة (سلبية الجرام بشكل أساسي) في الأخدود اللثوي.
- سريريًا، يؤدي التدمير الكبير أو الصغير لهذه الأنسجة إلى فقدان الارتباط الظهاري الضام بسرعة أو بسرعة أكبر، ويؤدي أحيانًا إلى خلع الأسنان.
- اعتمادًا على سرعة تطور المرض ونوعية أنسجة اللثة، قد يتكون جيب دواعم السن.
- يتناوب المرض بين مراحل الالتهاب الكامنة والحادة.
- يؤدي متلازمة جوجيروت-سيوغرين، بسبب الانخفاض الكبير في تدفق اللعاب الذي يسببه، إلى زيادة خطر تلف الأنسجة الفموية.
- نقطة البداية هي جفاف إفرازات الغدد اللعابية.
- ويؤدي هذا إلى تغيير قدرة اللعاب على التخزين، وهو أمر مهم للغاية في الحماية من إزالة المعادن من أنسجة الأسنان.
- ويؤدي انخفاض درجة حموضة اللعاب إلى تعديل البكتيريا الفموية مع ظهور البكتيريا المسببة للتسوس. ومن ثم فإن خطر الإصابة بالتسوس يكون أكبر لدى هؤلاء المرضى.
- يعد فقدان الأسنان المبكر أيضًا أحد سمات SGS ويبدأ هذا حتى قبل ظهور الأعراض. وعلى مستوى اللثة، وعلى الرغم من تباين النتائج في الأدبيات، فإن الالتهاب يكون أكثر وضوحا لدى مرضى التهاب اللثة التقرحي.
- لا يوجد حتى الآن علاج شافي لهذا المرض، لذا من الضروري إقناع مرضى التهاب اللثة التقرحي بأهمية الوقاية من أجل الحد من العواقب الفموية والأسنانية لهذا المرض قدر الإمكان.
علاج جفاف الفم
- مهم للراحة وصحة الأسنان
- ترطيب جيد
- اشرب الماء أو السوائل الخالية من السكر بانتظام
- تجنب السكريات والمشروبات الغازية والعصائر و”المياه” المضاف إليها مواد مضافة
- منشطات اللعاب الخالية من السكر
- تجنب الأدوية التي يمكن أن تزيد الجفاف سوءًا
- مرطبات الجو
- مهم للراحة وصحة الأسنان
- رعاية الأسنان الوقائية ويتم إدارتها من قبل أخصائي صحة الأسنان وطبيب أسنان لديه خبرة في رعاية جفاف الفم كلما أمكن ذلك.
- تنظيف الأسنان بالخيط بعد الأكل
- الفلورايد (معجون أسنان أو غسول فم)
- استخدم معاجين الأسنان المصممة خصيصًا للفم الجاف.
- اللعاب الاصطناعي (الجلاندوسان) لتخفيف الأعراض مؤقتًا
- المنشطات الجهازية
بيلوكاربين (سالاجين) 5 ملغ عن طريق الفم، أربع مرات / يوم
سيفيميلين
سولفارليم
- التعرف على وعلاج داء المبيضات الفموي (الألم، الإحساس بالحرقان، فرط الحساسية، الآفات البيضاء في الأغشية المخاطية).
- مثبطات المناعة الجهازية؟
متلازمة جوجيروت-شوغرن
التهاب الشرايين العقدي المتعدد
أولا- علم الأوبئة:
- أندر من مرض هورتون: 3-4/10 6 /سنة
- يؤثر على جميع الأعمار، وأكثر شيوعا بين 40 و60 عاما.
II- علم التشريح المرضي:
- نخر فيبريني للوسط: لا خلوي، مادة لا خلوية، حطام بروتيني
- تسلل ليمفاوي بلازمي رئيسي
- الخلايا الحمضية
- غياب الخلايا العملاقة
ثالثا- المظاهر السريرية:
- متلازمة عامة: غالبا ما تكون ملحوظة جدا
فقدان الوزن بشكل كبير
حمى، لا يمكن تحملها، مظاهر مختلفة
آلام عضلية شديدة، وألم عند الضغط على العضلات
ألم المفاصل
التهاب المفاصل الحقيقي
- العلامات العصبية:
الإصابة الطرفية: التهاب الأعصاب المتعدد، البعيد إلى حد ما، مع بداية سريعة في الأطراف العلوية والسفلية
ضمور عضلي ثانوي
الدفعات المتعاقبة
التعافي بطيء جدًا إذا تم علاجه، ولا مفر من تفاقم الحالة إذا لم يتم علاجها.
- مظاهر العضلات:
يؤثر على الشرايين العضلية: يفسر آلام العضلات الشديدة، ويمكن أن يؤدي إلى ضمور العضلات
يمكن الوصول إلى الخزعة، العضلة الرباعية الرؤوس؛ ربما يتم توجيهها عن طريق تخطيط كهربية العضلات (EMG).
إنزيمات العضلات عادة طبيعية
- المظاهر المشتركة:
ألم المفاصل
التهاب المفاصل الحقيقي، غير متماثل في كثير من الأحيان
بل المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية
- حالات الجلد:
فرفرية وعائية نقطية
بثور نزفية
لايفدو متكرر
العقيدات الالتهابية
الغرغرينا البعيدة
- تلف الكلى:
غالبًا ما يكون مخيفًا، مع تدهور سريع جدًا في وظائف الكلى
الشرايين الكلوية: احتشاء الكلى، ارتفاع ضغط الدم، المضاعفات الجهازية لارتفاع ضغط الدم
حالة طوارئ علاجية.
- أعراض الجهاز الهضمي:
التهاب القولون الإقفاري
نزيف الجهاز الهضمي
ثقوب الجهاز الهضمي
التهاب الزائدة الدودية الكاذب
التهاب المرارة الكاذب
التهاب البنكرياس.
- نوبة قلبية:
مرض القلب التاجي
قصور القلب الثانوي لارتفاع ضغط الدم الكلوي الخبيث
اعتلال عضلة القلب المتوسع الحساس للكورتيكوستيرويد.
التهاب غلاف القلب: ليس خطيرًا.
IV- معايير تشخيص ACR:
فقدان الوزن > 4 كجم
ليفيدو
ألم الخصية
آلام العضلات أو التعب أو آلام الساق
اعتلالات الأعصاب الأحادية أو المتعددة
ضغط الدم الانبساطي > 90 ملم زئبق
الكرياتينين > 130 ميكرومول/لتر
فيروس التهاب الكبد B
تمدد الأوعية الدموية أو انسداد الشرايين الحشوية في تصوير الشرايين
خزعة إيجابية للشرايين الصغيرة أو المتوسطة الحجم
3/10 معايير ضرورية للتشخيص
5- علم الأحياء:
- متلازمة الالتهاب: VS، CRP
- ANCA: في أقل من 20% من الحالات
- البحث المنهجي عن HBV Ag و Ac.
- ومع ذلك، في أقل من 10% من الحالات، يكون هناك ارتباط بفيروس مثل التهاب الكبد B (HBV)، أو فيروس التهاب الكبد C (HCV)، أو الفيروس البارفو، أو حتى فيروس نقص المناعة البشرية (HIV).
متلازمة جوجيروت-شوغرن
6- مظاهر الوجه والفم
- في الفم نلاحظ أحيانا التهاب اللثة ، وتقرحات، وعقيدات معزولة أو متعددة، أو حتى نزيف صغير.
- علاج
علاج متلازمة الالتهاب: الكورتيكوستيرويدات (أو الكورتيكوستيرويدات)، بما في ذلك بريدنيزون وبريدنيزولون، هي أدوية مضادة للالتهابات يمكنها السيطرة على المرض بسرعة.
من الضروري تناول دواء مثبط للمناعة.
سيكلوفوسفاميد هو مثبط المناعة الأكثر استخدامًا لعلاج التهاب الأوعية الدموية الطرفية.
- يمكن السيطرة على ضغط الدم المرتفع، وهو أمر شائع لدى الأشخاص المصابين بـ PAN، باستخدام أدوية مثل إينالابريل.
- في بعض الأحيان يكون العلاج بالميثوتريكسات.
- التهاب الشرايين العقدي الجلدي عند البالغين يتراجع بعد العلاج من التهابات الأسنان.
- لذلك، يمكن للطبيب الذي يصف مضادات TNFα، قبل البدء بالعلاج، أن يطلب إجراء فحص أسنان مع صورة بانورامية للأسنان من طبيب الأسنان.
- يجب على الطبيب أن يشرح للمريض الحاجة إلى الفحوصات والرعاية التي تهدف إلى القضاء على أي مصدر محتمل للعدوى والتأكيد على أهمية نظافة الفم المثلى.
- وبما أن العناية الروتينية بالأسنان (التسوس، التنظيف بالجير) تنطوي على مخاطر أقل للإصابة بالعدوى، فإنها لا تتطلب إيقاف العلاج المضاد لـ TNFα. ومع ذلك، قد يتم وصف المضادات الحيوية الوقائية اعتمادًا على الحالة (الحالة، العمر، المرض).
- يجب على طبيب الأسنان الاتصال بالطبيب المختص المسؤول عن العلاج المضاد لـ TNFα والذي إذا رأى ذلك ضروريًا، سيقرر إيقاف العلاج مؤقتًا. وسيتم أيضًا مناقشة تنفيذ العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية أم لا.
- يجب على طبيب الأسنان تذكير مريضه ببعض القواعد العملية لتجنب بعض مصادر العدوى:
- من المهم الحفاظ على نظافة الأسنان لتجنب أي عدوى فموية، وكذلك تغيير فرشاة الأسنان بانتظام، وتطهيرها إذا لزم الأمر.
- غسل اليدين والنظافة الشخصية أمران ضروريان ضد العدوى.
- يؤدي الجمع بين الميثوتريكسات والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية إلى زيادة السمية الدموية للميثوتريكسات (انخفاض في التصفية الكلوية للميثوتريكسات بواسطة الأدوية المضادة للالتهابات). يمنع استخدامه مع الفينيل بوتازون (بوتازوليدين®).
تتفاعل الأسنان الحساسة مع الأشياء الساخنة أو الباردة أو الحلوة.
تتفاعل الأسنان الحساسة مع الأشياء الساخنة أو الباردة أو الحلوة.
تحاكي التيجان الخزفية مظهر الأسنان الطبيعية بشكل مثالي.
العناية المنتظمة بالأسنان تقلل من خطر الإصابة بمشاكل خطيرة.
يمكن أن تسبب الأسنان المتأثرة الألم وتتطلب التدخل.
تساعد غسولات الفم المطهرة على تقليل البلاك.
يمكن إصلاح الأسنان المكسورة باستخدام التقنيات الحديثة.
يعمل النظام الغذائي المتوازن على تعزيز صحة الأسنان واللثة.