متلازمة الشفة الأرنبية والحنك المشقوق:
- مقدمة :
تؤثر الشقوق على واحد من كل 750 ولادة، وتؤثر هذه المتلازمة على الجنين خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل. الشقوق هي واحدة من أكثر التشوهات الخلقية شيوعًا والتي تسبب أضرارًا جمالية ونفسية كبيرة إلى حد ما وتتطلب رعاية متعددة التخصصات.
يولد الطفل مع شق يشبه خط الكسر في الشفة العليا (لا يتأثر دائمًا).
- تعريف :
تتوافق هذه التشوهات التي يمكن ملاحظتها عند الولادة مع حل الاستمرارية إما على مستوى الشفة العليا أو على مستوى الحنك الرخو أو على مستوى الفك العلوي أو على مستوى كل هذه الهياكل في نفس الوقت. وفي الحالات الأكثر شدة، يمكن أن تمتد من فتحتي الأنف إلى البلعوم.
تذكير جنيني:
يظهر الشق أثناء تكوين البراعم الفكية بسبب ثبات الغشاء الذي يفصل بينها.
- تردد الفتحات:
وهو متغير جدًا، حالة واحدة في كل 650 إلى 1300 عند القوقازيين.
وهو أعلى بمرتين في العرق الشرقي.
اعتمادًا على الجنس، يكون انتشاره بين الأولاد ضعف انتشاره بين البنات.
شق الحنك المعزول (الشفة غير متأثرة) 32%
شفة مشقوقة معزولة 1%
شفة وحنك مشقوقان 40%
حسب المنطقة (2007)
وهران 1% ثم ماسكارا ثم غليزن ثم صيدا
- أسباب الشقوق:
هناك تفاعل بين العامل البيئي والعامل الوراثي.
العوامل الوراثية: بعض الجينات مسؤولة عن ظهور الشقوق.
العوامل البيئية:
التبغ (المدخن النشط أو السلبي)
الكحول
الصرع والأدوية المضادة للصرع
- وصف الفتحات:
- الشفة الأرنبية: تصيب الشفة فقط، وقد تكون أحادية الجانب أو ثنائية الجانب، تمر عبر فتحتي الأنف وتسبب تسطيح طرف الشفة.
- الشقوق الشفوية السنخية : تصيب الشفة والحويصلة الهوائية أو الحنك، وهي خلل في اندماج برعم الأنف الداخلي وبرعم الفك العلوي، مما يسبب مسار الحافة الترشيحية. يتم فصل الفك العلوي عن الفك العلوي بمسافة، ويتوقف عند مستوى القناة الحنكية الأمامية، ويمكن أن يكون ثنائيا أيضا.
- الشفة الأرنبية والحنك المشقوق : وهي حالة أكثر شدة، وهي عبارة عن خلل اندماجي بين برعم الفك العلوي وبرعم الأنف الداخلي، ويمر عبر جرثومة القاطع الجانبي العلوي معطياً قطعتين، قطعة كبيرة تستمر في النمو بشكل طبيعي لأنها متصلة بوظيفة الأنف والعضلات المختلفة والقطعة الصغيرة التي تبقى ضامرة.
- الشكل الثنائي: لدينا خطان للكسر، الفك العلوي و2 قطع جانبية، القطعة المركزية سوف تبرز للأمام لأنها سوف تستفيد من الدفع الأنفي.
- – شق الحنك المعزول ( يتأثر الحنك الرخو فقط): يمكن أن يكون جزئيًا أو كليًا (يؤثر على الحنك الرخو بأكمله).
- عواقب الشفة الأرنبية والحنك المشقوق:
- العواقب التشريحية:
- نقص تنسج تشوهي:
على مستوى الشفة والأنف: غياب تشريح الشفة وقوس كيوبيد سواء كان أحادي الجانب أو ثنائي الجانب. عندما يكون ثنائيا، يكون طرف الأنف مسطحا.
على مستوى الحنك: يمر خط الكسر عبر الحنك بأكمله، مما يعطي قطعة كبيرة وقطعة صغيرة.
على مستوى الحنك: نقص التنسج مؤكد وواضح للغاية ويحدث بشكل ملحوظ أثناء النمو.
متلازمة الشفة الأرنبية والحنك المشقوق
- اختلال التوازن العضلي:
- اللسان: يقع اللسان على مستوى فتحة الحنك، مما يجعل الجزأين يصبحان عموديين.
- إدخال عضلي غير طبيعي:
- على مستوى الشفة: عندما يكون الشق أحادي الجانب، يتم سحب فتحة الأنف نحو الجانب الذي يمر فيه خط الشق. عندما يكون ثنائيا، فإن كل من فتحتي الأنف تسحب إلى جانبها الأيسر أو الأيمن، مما يتسبب في تسطيح طرف الأنف.
- على مستوى الحنك: في الحالة الطبيعية يكون إدخال العضلات أفقياً تقريباً، وعندما يكون هناك شق في الحنك الرخو يصبح إدخال العضلات عمودياً.
- انقباضات غير طبيعية:
في حالة الشفة الأرنبية أحادية الجانب: يحدث تمدد في فتحة الأنف، ويتم دفع الجزء الكبير إلى الخارج ويستفيد من طفرة النمو بينما يبقى الجزء الصغير ضامراً وفي الداخل.
- في حالة الشق الثنائي: يتم دفع الجزء الصغير فقط عن طريق النمو، بينما يظل الجزءان الآخران ضامرين ومتراجعين بالنسبة للجزء المركزي.
- تعطيل الوظائف:
إذا لم تتخذ البحيرة وضعها الطبيعي وكان الحنك مفتوحًا، فإن الوظائف تكون مضطربة.
- التهوية أو التنفس: لا يستطيع المريض الاستنشاق والزفير من خلال الأنف، وبالتالي يحدث تشوه في الممرات الأنفية.
اضطرابات التنفس الرئوي
تأخر النضج الهيكلي والبنيوي ومشاكل القلب والأوعية الدموية
نقص نمو الجيوب الأنفية = ضمور القوس الفكي وانحسار العمود الأنفي الأمامي
بشكل عام، تظهر حالات الشفة الأرنبية سوء إطباق من الدرجة الثالثة (وليس بشكل منهجي).
- التغذية: ستكون صعبة جدًا على الطفل، وستكون الرضاعة الطبيعية أكثر صعوبة. إذا كان الشق في الحنك، فسيكون هناك رفض للطعام من خلال الأنف ولإنشاء الضغط السلبي للختم المشكل بين الشفتين لم يعد ذلك ممكنًا لأن الشق يلامس الشفة العليا.
وسائل التغذية المختلفة:
الرضاعة الطبيعية الانتصابية: يتم حمل الطفل في وضع عمودي لتجنب الرفض والاختناق.
الزجاجة الخاصة
التغذية بالملعقة أو الأنبوب الأنفي المعدي
- البلع:
لا يمكن إحكام إغلاق المفصل باستخدام الشفاه.
- النطق:
هناك تغير في النطق، حيث يتغير النطق بسبب تسرب الهواء من تجويف الفم إلى الممرات الأنفية.
- الجلسة :
إذا تأثر الحجاب، فلن تتم تهوية الأذن ومن ثم تحدث مشاكل في السمع.
- العواقب الجمالية:
إذا لامس الشق الشفة، فلدينا تسطيح في طرف الأنف.
- اضطراب الأسنان:
إذا مر خط الشق من خلال جرثومة القاطع الجانبي، فسوف تكون لدينا مشكلة في الاتجاه العرضي، في الاتجاه السهمي. إما أن يكون لدينا فئة ثانية أو ثالثة اعتمادًا على إسقاط الجزء المركزي.
متلازمة الشفة الأرنبية والحنك المشقوق
- علاج الشفة الأرنبية والفك العلوي والحنك:
- لدينا عدة بروتوكولات أو مواثيق علاجية:
- وفقا لموقف فو وبيتيت:
لا يوجد معدات ما قبل الجراحة.
في عمر 6 أشهر، عملية تجميل الشفاه.
في عمر 18 شهرًا، التدخل في الحنك.
وكنتيجة لذلك، لن يكون لدينا ناسور ولكن سيكون لدينا خلل في الفك الداخلي، وتأخر في الفك الخلفي والنطق.
- طريقة شوينديك:
جهاز ما قبل الجراحة، بمجرد ولادة الطفل يتم وضع صفيحة عليه حتى يتمكن من أخذ حليبه.
في عمر 6 أشهر، يتم إجراء عملية جراحية على الشفة والحنك الرخو
يتم إغلاق الحنك بشكل دائم في عمر 7-12 سنة
- الطريقة المبكرة في الزمنين المعكوسين بواسطة مالك وبساومي:
جهاز تقويم العظام قبل الجراحة
عملية الحجاب في الشهر الثالث
في عمر 6 أشهر، عملية تجميل الشفة وعلى مستوى الحنك العظمي
إذا كان الشق ثنائي الجانب في الشهر السادس نغلق جانبًا واحدًا وفي الشهر الثامن نغلق الجانب الآخر.
- النمط الذي يجب اتباعه وفقًا لثالمانت:
لا جراحة العظام المبكرة.
6 أشهر، يتم إغلاق الحنك الرخو والشفة ويتم ارتداء مُكوِّن الأنف لمدة 4 أشهر
18 شهرًا، إغلاق الحنك العظمي في طبقتين
من عمر 3 سنوات ونصف: توسعة عظمية أمامية
4-5 سنوات: اللثة-العظام المحيطة بالأسنان.
- مهما كان الأمر، فإن النمط سيكون على النحو التالي:
الأشهر الستة الأولى: تقويم العظام لحديثي الولادة، وتركيب صفيحة لإغلاق الشق حتى لا يصبح اللسان على مستوى هذا الشق وحتى يتمكن الطفل من الرضاعة دون رفض.
6 أشهر: تجميل الشفاه
18 شهرًا: استئصال المرارة، أي القصر والحنك الناعم
بعد مرور سنتين من العلاج التقويمي وعلاج النطق
- العلاج الفوري:
- المساعدة النفسية:
للتخفيف من حدة الدراما
تحدث مع أولياء الأمور وأظهر لهم صور الأشخاص الذين تم شفاؤهم
ربط الآباء بآباء آخرين لديهم أطفال مصابون بالشفة الأرنبية
- نصائح للآباء والأمهات:
حلمات عادية ذات فتحات جيدة
الرضاعة الطبيعية في وضع مستقيم
التغذية بالملعقة في وقت مبكر جدًا بعد العملية الجراحية لتجنب إصابة موقع الجراحة
اجعل الطفل يستلقي على الجانب المقابل للجزء الكبير
- طب العظام قبل الجراحة:
جهاز تقويم العظام: أي جهاز تقويمي يهدف إلى حماية أو تثبيت أو دعم الجسم أو أحد أجزائه التي يرتبط بها مباشرة.
- صفيحة سدادة الحنك (الصفيحة السلبية): بمجرد ولادة الطفل، يتم أخذ طبعة من الألجينات، ويتم صب النموذج ويتم صنع تقويم يرتديه الطفل تدريجيًا حتى موعد الجراحة.
يعمل هذا التقويم على تثبيت القطعتين مما يسهل العملية الجراحية، كما يعمل على غلق الشق ويمنع اللسان من الدخول بين القطعتين وبالتالي تجنب تعامدهما.
- اللوحات النشطة: تحتوي بعض التقويمات على خطافات وحلقات تعويض ومقابس وما إلى ذلك اعتمادًا على الحالة.
ومن بين هذه الصفائح، لدينا الصفيحة التقويمية الأنفية الشفوية، وهي عبارة عن تقويم وتحتوي على جزء من الراتنج يتم وضعه على مستوى فتحة الأنف لمنع تسطيحها أثناء انتظار الجراحة.
لدينا أيضًا جهاز لاثام الثابت، وهو عبارة عن جهاز تقويمي به سلاسل معدنية تربط بين القطعتين لمنعهما من الابتعاد عن بعضهما وفي كل مرة نقوم بتنشيط هذه السلاسل.
لدينا أيضًا جهاز الجر العظمي المستخدم في الشقوق الثنائية بنفس مبدأ الجهاز الأخير.
يتم ارتداء الدعامة 24 ساعة في اليوم، 7 أيام في الأسبوع، ويتم إزالتها كل 3 أيام للتنظيف واستبدالها كل 3 أشهر (حسب الحالة).
متلازمة الشفة الأرنبية والحنك المشقوق
- التدخلات الجراحية:
- عملية تجميل الشفاه الأولية: تسمى أولية لأنه سيكون هناك عملية أخرى في مرحلة البلوغ.
- تجميل الأنف الأولي
- العلاج الجراحي الأساسي لشق الحنك:
الأشكال الجزئية أو الضيقة: يتم إجراؤها في عملية جراحية واحدة
الأشكال الكبيرة: تتم على مرحلتين
- عملية تجميل الحنك: إغلاق الحنك الرخو
- إغلاق الحنك العظمي
- تجميل اللثة
- الإشراف على الطفل حتى عمر سنتين:
- فحص الأسنان:
تكيف الصفيحة السدادية مع تقدم الثوران
- الدعم النفسي (الرفض أو الحماية الزائدة)
- فحص الأنف والأذن والحنجرة: مرتين في السنة (الأنف والأذنين والنطق)
- دعم فتحات الأسنان المؤقتة:
- تسجيل تدفق الهواء الزفيري أثناء التنفس أو النطق
- نطق الأصوات أو نطقها شفهيًا
- تقييم وعلاج اضطرابات الحنجرة والبلعوم
- من وجهة نظر طب الأنف والأذن والحنجرة (اللحميات الأنفية)
- من وجهة نظر طب الأسنان: النظافة الصارمة والوقاية والفحص من التسوس
- العلاج التقويمي؛ لا تقم بخلع الأسنان الزائدة (دعم العظام)
- العلاج العظمي: عادة ما يكون من الدرجة الثالثة مع وجود مشكلة في الاتجاه العرضي لذلك نضع Quad’helix لتوسيع الفك العلوي مع الأشرطة المطاطية لتصحيح العضة العكسية. في الاتجاه السهمي، يتم استخدام قناع Delaire.
- هل يجب أن نعطي الأولوية للعلاج التقويمي أم علاج النطق؟ إذا لم يكن هناك تأخير في اللغة، فلا يوجد ما يمنع من إجراء العلاج التقويمي المبكر.
في حالة تأخر اللغة: يتم وضع حلزون رباعي على مسافة من القواطع لترك منطقة دعم القواطع الخلفية حرة
إعطاء الأولوية لعلاج النطق على تقويم الأسنان.
- دعم فتحة الأسنان المختلطة:
في الاتجاه العرضي، سنقوم بتوسيع الفك العلوي واستخدام الأشرطة المطاطية المتقاطعة
في حالة وجود مفصل معكوس، نحاول تثبيته لتجنب تثبيت فئة III
في حالة الارتجاع العلوي يتم تصحيح الاتجاه السهمي
في حالة وجود اختلاف متوسط، يتم استخدام قناع ديلير بالاشتراك مع العلاج التقويمي الثابت .
في حالة وجود نقص تنسج كبير في الفك العلوي، ننتقل إلى قناع ديلير وننتهي بجراحة اللثة الثانوية قبل البلوغ.
- إدارة فجوات الأسنان الدائمة:
لدينا فقط علاج تقويم الأسنان
يتم تصحيح الاتجاه العرضي بواسطة المطاط الرباعي الحلزوني والمتقاطع
يتم تصحيح الاتجاه السهمي عن طريق التعويض السنخي (لا يوجد تصحيح للتحول الأساسي)
إذا كان القاطع الجانبي موجودًا، فيجب الحفاظ عليه لأطول فترة ممكنة، وإلا فيجب إغلاق المساحة أو الاحتفاظ بها من أجل اللجوء إلى العلاج الاصطناعي.
إذا كانت هناك مشكلة في الاتجاه السهمي، فيمكننا اللجوء إلى تشتيت عظم الدرز الحنكي مما يسمح بتقدم الفك العلوي.
- علاج عواقب الشفة الأرنبية:
بعد انتهاء النمو نقوم بإجراء التصحيحات والعلاجات التجميلية مثل تجميل الشفاه الثانوي، تجميل اللثة الثالثي، تجميل الأنف الثانوي…
بالنسبة للعواقب السنية الهيكلية، نلجأ إلى المحاذاة (العلاج التقويمي) ثم الجراحة
في بعض الأحيان بعد جراحة الحنك يكون هناك خرق أو ناسور مستمر، ويتم إغلاقه في وقت لاحق.
متلازمة الشفة الأرنبية والحنك المشقوق
يتم استخدام التيجان السنية لاستعادة شكل ووظيفة الأسنان التالفة.
يمكن أن يؤدي صرير الأسنان إلى التآكل المبكر وغالبًا ما يتطلب ارتداء جبيرة أثناء الليل.
خراج الأسنان عبارة عن عدوى مؤلمة تتطلب العلاج الفوري لتجنب المضاعفات. ترقيع اللثة هو إجراء جراحي يمكن أن يعالج انحسار اللثة. يستخدم أطباء الأسنان المواد المركبة للحشوات لأنها تتناسب مع اللون الطبيعي للأسنان.
النظام الغذائي الغني بالسكر يزيد من خطر الإصابة بتسوس الأسنان.
إن رعاية أسنان الأطفال أمر ضروري لتأسيس عادات النظافة الجيدة منذ سن مبكرة.