الخَرَف
I المقدمة / عامة
ومن بين المشاكل السريرية العصبية والنفسية المرتبطة بشيخوخة الدماغ، يحتل مرض الزهايمر مكانة مركزية. من بين جميع الأمراض العصبية التنكسية، فهو الشكل الأكثر شيوعا من الخرف الشيخوخي؛ يؤدي في المقام الأول إلى تدهور قدرات الذاكرة، ويرتبط بشكل ثانوي بانحدار في المجالات المعرفية الأخرى، وهو المسؤول عن انخفاض قدرات الاستقلالية في الحياة اليومية، مع انخفاض متوسط العمر المتوقع.
II- علم الأوبئة:
يؤثر الخرف على 5% من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا و20% من الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 80 عامًا.
تحدث الأشكال المبكرة قبل سن 65 عامًا.
يشكل مرض الزهايمر نصف حالات الخرف، يليه الخرف الوعائي الذي يشكل ثلث حالات الخرف.
يعتبر هذا الاضطراب أكثر شيوعاً قليلاً عند النساء منه عند الرجال.
- عوامل الخطر:
– عامل الخطر الرئيسي هو العمر.
– عوامل الخطر الأخرى: ارتفاع ضغط الدم، ومرض السكري، وتصلب الشرايين والتدخين تضاعف أو تضاعف ثلاثة أضعاف خطر الإصابة بمرض الزهايمر.
– انخفاض مستوى التعليم / إصابات الرأس / بعض الأمراض “متلازمة داون، التثلث الصبغي 21، التهاب المفاصل”
– نمط الحياة “النظام الغذائي، ممارسة الرياضة، استهلاك الكحول أو القهوة أو التبغ”
– التعرض للمواد الموجودة في البيئة أو في سياق الأنشطة المهنية “الألمنيوم والرصاص وما إلى ذلك”.
– بالمقارنة مع عامة السكان، فإن الأقارب البيولوجيين من الدرجة الأولى للأشخاص المصابين بمرض الزهايمر هم أكثر عرضة للإصابة بنفس الاضطراب.
III الفسيولوجيا المرضية لمرض الزهايمر:
الخصائص المرضية لمرض الزهايمر هي:
رواسب بيتا أميلويد خارج الخلايا (في اللويحات الشيخوخية)
التشابكات العصبية الليفية داخل الخلايا (خيوط حلزونية مقترنة)
تتسبب الرواسب والتشابكات العصبية الليفية من بيتا أميلويد في فقدان المشابك العصبية والخلايا العصبية، مما يؤدي إلى ضمور هائل في المناطق المصابة من الدماغ، وعادة ما يبدأ في الفص الصدغي الأوسط.
إن الآلية التي تسبب بها بيتا أميلويد والتشابكات العصبية الليفية مثل هذا الضرر ليست مفهومة تمامًا.
هناك عدة فرضيات:
1. الفرضية الفيروسية: فرضية تم طرحها بالقياس إلى مرض كروتزفيلد جاكوب، ولكن لم يتم عزل أي عامل معدي.
2. فرضية المناعة الذاتية: وجود أجسام مضادة للمناعة الذاتية موجهة ضد خلايا البرولاكتين؛ يبدو أن هذه الجراثيم تقدم علامة مصلية موثوقة لبعض الأشخاص لأن وجودها تم العثور عليه في 90% من الحالات.
3. الفرضية السامة: تركيز الألومنيوم داخل الخلايا العصبية؛ ومن ناحية أخرى، تم ملاحظة نقص الزنك.
4. الفرضية الوعائية والأيضية: يصاحب مرض الزهايمر انخفاض التمثيل الغذائي في القشرة الصدغية الجدارية، وانخفاض كبير في تدفق الدم في هذه المناطق.
5. الفرضية الوراثية: التعبير غير الطبيعي عن الجين (الموجود في الكروموسومات 19 و21) الذي يشفر بروتين بيتا أميلويد، والذي يتراكم في الدماغ.
الخَرَف
IV دراسة سريرية لمرض الزهايمر:
يتميز مرض الزهايمر ببداية بطيئة وتطور تدريجي. ويمتد التقدم على مدى عشر سنوات في المتوسط.
أ. المرحلة المبكرة : تتطور علامات المرض تدريجيًا وتتميز في المقام الأول بالتدهور المعرفي الذي يتبع تطور الآفات النسيجية.
المريض مدرك إلى حد ما لاضطراباته، ويخفي تدهوره الفكري وراء سلوكيات تلقائية.
1. اضطرابات الذاكرة: ثابتة وضرورية للتشخيص ودالة على المرض في أكثر من 75% من الحالات. هذه هي اضطرابات الذاكرة العرضية “القدرة على تكوين ذكريات جديدة”.
إن العجز في التأخر في تذكر قائمة من الكلمات أو الجمل أو سلسلة من الأشياء هو المتنبئ الأكثر موثوقية لمرض الزهايمر.
الذكريات الأخيرة تتلاشى مع “فقدان الذاكرة التثبيتي”.
الحقائق القديمة يتم الحفاظ عليها بشكل أفضل.
2. اضطرابات الشخصية والسلوك: عدم الاهتمام بالبيئة المحيطة و/أو العمل، البراغماتية، صعوبة التكيف مع الوضع الجديد، الانفعال، نوبات الغضب، الاضطرابات الليلية، الهروب والتجوال، الموقف المعارض أو القابلية للإيحاء.
3. اضطرابات اللغة “الحبسة الكلامية”: تظهر الحبسة الكلامية بعد اضطرابات الذاكرة وتتجلى في نقص الكلمات في اللغة العفوية وفي التسمية، وغالبًا ما يتم تعويضها بالكلمات النمطية والتعبيرات المتكررة.
4. متلازمة الاكتئاب: بداية خفية مع اللامبالاة واليأس والحزن، والتخلف النفسي الحركي، وفقدان الشهية، والأرق، والشكاوى الوهمية، مع تفاقم الأعراض في الصباح.
5. متلازمة الوهم: أفكار وهمية سخيفة ومتحركة وغير متماسكة حول الاضطهاد، أو الأذى “المالي”، أو في بعض الأحيان أفكار العظمة.
6. متلازمة الارتباك: بداية مفاجئة مع ضعف اليقظة، والارتباك المكاني والزماني، والأحلام
ب. مرحلة الحالة : هذه هي متلازمة الخرف النموذجية
** عرض مع الإهمال، واللباس غير المهندم، وفقدان الوجه، والتقليد
** انخفاض الانتباه التلقائي وعدم فعالية الانتباه الطوعي، والتشتت؛ يصبح المريض مشتتًا بسبب البيئة المحيطة؛ صعوبة في التركيز والفهم.
** تسيطر اضطرابات الذاكرة على الأحداث الأخيرة “فقدان الذاكرة التقدمي”: في البداية يتم استحضار الفكرة بدقة ولكن الكلمة للتعبير عنها لا تأتي على الفور. الأسماء الصحيحة، وخاصة تلك التي تم الحصول عليها مؤخرًا، هي أول ما يتأثر. الذكريات غير دقيقة، غامضة وغير دقيقة.
لم يعد المريض يتذكر مكان تخزين الأشياء، فبعد أن يخرج للتسوق يعود دون أن يشتري أي شيء. العبارات غير المفهومة شائعة: فهو يستخدم كلمات غامضة بدلاً من تسمية الأشياء “بكلمات مرور”.
** اضطراب التوجه الزماني والمكاني : لا يعرف أين هو ولا من أين أتى. تتعلق الاضطرابات في المقام الأول بالأماكن غير المألوفة، مثل المساحات الكبيرة؛ “المستشفى، السوبر ماركت، المدينة” ومن ثم إلى المساحات الصغيرة؛ ينتهي الأمر بالموضوع إلى الضياع في منزله.
** اضطرابات الحكم : يمكن للحكم أن يضطرب في جوانبه المختلفة: انفتاحه “ضيق وجهات النظر”، مرونته “يصبح الحكم جامداً، غير قابل للتكيف”، استقراره، مرجعيته إلى مقياس من القيم يتكيف مع الوضع.
** ضعف الوظائف الآلية والتنفيذية : دراسة الوظائف الآلية أو الرمزية تتعلق بإدراك الجسم، والتعرف على الأشياء عن طريق اللمس أو البصر أو السمع، وأداء الإيماءات الإرادية والتعبير عن اللغة وفهمها.
- فقدان القدرة على الكلام: خفيف في البداية (نقص الكلمات) ثم يصبح هائلاً مع إفقار المفردات واستجابات نمطية تصل إلى حد الصدى والمثابرة.
- عسر النطق: عدم القدرة على أداء الإشارات الرمزية (الحركات الموجهة نحو هدف) مثل: التحية العسكرية، أو علامة الصليب، أو الإشارات اليومية المعتادة: ارتداء الملابس، أو ربط الأزرار أو فكها، أو إشعال سيجارة.
- العمه: عدم القدرة على التعرف على أشياء وأشكال معينة،
- العمى البصري: عند عرض الأشياء أو الصور
- عمى التعرف على الوجوه: اضطراب في التعرف على الوجوه، عدم القدرة على التعرف على الأحباء، وفي بعض الأحيان لم يعد الشخص نفسه يتعرف على نفسه في المرآة.
** تغير الشخصية : وهو إما تفاقم لسمات الشخصية السابقة للمرض أو تغير حقيقي في الشخصية مع الانفعال المتكرر وعدم الاستقرار العاطفي وعدم تحمل الإحباط وردود الفعل الغاضبة والأنانية “الميل إلى نسب كل شيء إلى الذات”. يصبح الموضوع جشعًا، ومريبًا، ويعبر أحيانًا عن الفحش اللفظي، وعناد لا يقهر “القرار الذي يتم اتخاذه يتم التمسك به بعناد”.
** اضطرابات سلوكية : حيث يهمل المريض نفسه في قلة النظافة وارتداء ملابس متسخة وغير مرتبة. اضطراب ليلي مستمر تقريبًا “في الظلام”. قد يتجلى السلوك الجنسي بطرق غير عادية عند عدم القدرة على التحكم في النفس. الأفعال نمطية وتتكرر بلا كلل، ويتم إعادة إنتاجها بثبات: الصور النمطية للخدش، والتأرجح، والدوران…
** تغير السلوك الغريزي : الأرق مع انعكاس الدورة الشهرية، فقدان الشهية، رفض الطعام أو الشره المرضي، اضطرابات العضلة العاصرة “سلس البول و/أو البراز”.
**اضطرابات الفكر : إفقار الفكر مع بطء عملية التصور “بطء التفكير”، حيث لا يكمل المريض جملته، ويفقد خيط حديثه، ثم يعود إلى نفس الأشياء؛ مما أدى إلى الإصرار اللفظي.
**متلازمة الوهم واضطرابات المزاج
ج. المرحلة النهائية :
- في هذه المرحلة، يحتاج المريض إلى المساعدة في أنشطة الحياة اليومية الأساسية، وعادة ما يكون من الضروري وضعه في مؤسسة. لم يعد قادراً على المشي أو النهوض بمفرده، يواجه صعوبة في ارتداء الملابس والغسيل، ومن المستحيل التواصل. التدهور التدريجي في الوظائف الإدراكية: هذه هي صورة الخرف الشديد. ظهور أو تفاقم الاضطرابات العقلية: الاكتئاب، والقلق، والهذيان والهلوسة، والانفعالات، ونوبات الارتباك.
معظم الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض لا يموتون من المرض نفسه، بل من مشكلة ناجمة عن التنكس الإدراكي أو العصبي الحركي أو عدم قدرتهم على رعاية أنفسهم. ومن بين أمور أخرى:
- المضاعفات بعد السقوط: الكسر، صدمة خطيرة في الرأس؛
- تفاقم عدوى المسالك البولية بسبب استخدام قسطرة بولية تم إدخالها بسبب سلس البول.
التشخيص الخامس:
1. الاستجواب: يجب أن يكون شاملاً ودقيقًا. تم صنعه مع الحاشية؛ يحدد طرق ظهور الاضطرابات وتطورها وقابلية التوسع والجوانب العائلية وما إلى ذلك.
2. الفحص البدني: وهو أمر “طبيعي” في مرض الزهايمر. أي علامة عصبية جسدية، مثل متلازمة خارج الهرمية، الرمع العضلي، النوبات الصرعية، يجب أن تؤدي إلى البحث عن أسباب أخرى.
3. الفحوصات السريرية: التقييم البيولوجي، تصوير الدماغ بالماسح الضوئي و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي، الفحص المجهري: “التغيرات التشريحية المرضية”، اختبار فولشتاين العقلي المصغر “MMS”
الدعم السادس
- الوسائل الدوائية
أ. العلاج المحدد لمرض الزهايمر :
- مثبطات الأستيل كولينستريز:
أثناء العمل الطبيعي للمشبك الكوليني، يقوم إنزيم أسيتيل كولينستريز “AchE” بتحليل الأسيتيل كولين “Ach” في الشق المشبكي. وقد تم تطوير مثبطات هذا الإنزيم لتقليل هذا التدهور الفسيولوجي وبالتالي تعزيز انتقال المشابك الكولينية حيث يتم تجنيبه.
دونيبيزيل “أريسيبت” : أقراص 5 و 10 ملغ
الجرعة: 5 ملغ/اليوم لمدة شهر ثم 10 ملغ/اليوم جرعة واحدة في المساء قبل النوم. الفعالية المعتمدة على الجرعة
- NGF (عامل نمو الأعصاب) و”GM1″ الغانغليوزيدات هي جزيئات تحفز الأفعال الغذائية للخلايا العصبية.
- أخرى: فيتامين E، مشتقات الإرغوت، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، العلاج التعويضي بالإستروجين، الجينكو بيلوبا.
ب. علاج الاضطرابات العصبية والنفسية :
- مضادات الذهان غير التقليدية: أولانزابين “زيبريكسا” 5 – 10 ملغ/يوم؛ يقلل ريسبيردون “ريسبردال” 1 ملغ/يوم بشكل ملحوظ من الأعراض العصبية والنفسية، وخاصة الانفعال والعدوانية والأوهام والهلوسة.
- مضادات الاكتئاب السيروتونينية: جيدة التحمل وفعالة في علاج الاكتئاب. لكنه يؤثر أيضًا على القلق والتهيج والانفعال والاندفاع والعداء.
- مثبتات المزاج: كاربامازيبين، تيجريتول، فالبروات، ديباكين، الآثار الجانبية الشائعة: النعاس. يمكن أن يؤثر على الانفعال والاندفاع والعداء.
- العلاج غير الدوائي:
- إن الدعم النفسي للمريض أمر ضروري، وتشجيعه على المحافظة على النشاط الاجتماعي والفكري والجسدي، فيجب أن نشجعه على الكتابة والقراءة والتصرف السليم وإعلامه بالأحداث الجارية وتحسين التواصل.
- يعد دعم الأسرة أمرًا ضروريًا: تقديم المساعدة المنزلية، وخدمات رعاية الأطفال، والمساعدة المنزلية، والرعاية التمريضية.
- النهج الجسدي: يعتبر التوتر أحد الأسباب المحتملة للسلوك المضطرب لدى الأشخاص المصابين بمرض الزهايمر. إن الوعي بفقدان الذاكرة وصعوبة التواصل التي يعاني منها البعض منهم يؤدي في كثير من الأحيان إلى الإحباط والقلق. قد تكون تقنيات تخفيف التوتر مثل العلاج بالتدليك واللمس العلاجي مفيدة.
- التأهيل المعرفي: يهدف من جهة إلى تعزيز الموارد المتبقية في الحياة الاجتماعية والأسرية وأنشطة الحياة اليومية، ومن جهة أخرى إلى تعزيز احترام الذات من أجل الحفاظ على الاستقلالية ونوعية الحياة.
- علاج النطق.
7- الوقاية
- لا يوجد حتى الآن دليل قوي على وجود طرق للوقاية من مرض الزهايمر . ومع ذلك، فإن بعض سبل البحث مشجعة.
- من الممكن تقليل خطر الإصابة بمرض الزهايمر من خلال التدخل الطبي أو الجهود المبذولة في عادات نمط الحياة وبعض الأمراض، مثل ارتفاع ضغط الدم، أو مرض السكري، أو تصلب الشرايين، أو التدخين.
- قد يوفر العلاج الهرموني البديل للنساء بعد انقطاع الطمث أو تناول الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية “مثل الأسبرين والإيبوبروفين” بعض الحماية ضد مرض الزهايمر، ولكن هذا لا يزال يتعين إثباته.
- يمكن أن يقلل اتباع نظام غذائي غني بفيتامين E أو فيتامين C من خطر الإصابة به، وخاصة لدى المدخنين.
- يساعد الحفاظ على العقل النشط طوال الحياة على الحفاظ على الاتصالات بين الخلايا العصبية ونموها، مما قد يؤخر الخرف.
- تقليل التعرض للألمنيوم والرصاص.
الخَرَف
ثامناً – الخاتمة
الخرف هو تدهور مزمن وشامل في الإدراك، وهو عادة ما يكون غير قابل للإصلاح. التشخيص سريري؛ العلاج هو العلاج الداعم. يمكن لمثبطات الكولينستريز في بعض الأحيان تحسين الحالة الإدراكية مؤقتًا
إن تفاقم فقدان الاستقلالية مع تقدم المرض سيتطلب تدخل المساعدة المنزلية. إن اتباع نهج حذر ومطمئن أمر ضروري، وكثيراً ما يكون فك الشفرات ضرورياً لفهم ما ينقله المريض إلينا من خلال سلوكه.
الخَرَف
قد تكون هناك حاجة لخلع ضرس العقل إذا لم يكن لديه مساحة كافية.
يؤدي سد الأخاديد إلى حماية أضراس الأطفال من التسوس.
يمكن أن ترتبط رائحة الفم الكريهة بمشاكل الأسنان أو اللثة.
يمكن أن ترتبط رائحة الفم الكريهة بمشاكل الأسنان أو اللثة.
تعمل قشور الأسنان على تحسين مظهر الأسنان الملطخة أو التالفة.
يمنع التنظيف المنتظم تراكم طبقة البلاك على الأسنان.
يمكن علاج الأسنان الحساسة باستخدام معاجين أسنان مخصصة.
الاستشارة المبكرة تساعد على اكتشاف مشاكل الأسنان في الوقت المناسب.